Lettera al giornale
di redazione
Pubblichiamo la lunga lettera del Signor R. B., in cui racconta la sua storia di paziente costretto a rivolgersi a una struttura sanitaria all’estero per potersi curare. Non si tratta di un caso isolato: ogni anno in Italia altre persone affette da ipotensione liquorale affrontano il suo stesso calvario, andando incontro a gravi difficoltà.
All’attenzione della redazione di Paese Post:
Il 1° giugno 2018 venni ricoverato d’urgenza all’ospedale Gemelli di Roma per una sospetta meningite, a seguito di una risonanza magnetica che rilevava un’iperintensità delle meningi, sofferenza della sostanza grigia, ispessimento meningeo e raccolte fluide extra-durali in C4-C6 e D9-D12. Venni dimesso dopo quasi un mese con una diagnosi di sindrome di ipotensione liquorale associata a una patologia rarissima: la VLISFC (ventral longitudinal intervertebral fluid collection), che indica una raccolta del liquor all’interno del canale vertebrale, oltre a una marcata ipertrofia delle mani e a un deficit della forza.
Nella nomenclatura delle malattie rare la VLISFC non viene contemplata perché, in realtà, più che una malattia a sé stante, è una rarissima associazione causata da un’ipotensione liquorale non diagnosticata prontamente e rimasta non curata per lungo tempo. All’epoca non mi fu proposta nessuna terapia; l’unica indicazione fu quella di ripetere i controlli ogni 6 mesi per una “rivalutazione”. In compenso scoprii casualmente, dopo qualche anno, che i medici del Gemelli avevano realizzato una pubblicazione scientifica proprio sul mio caso. Un elemento cardine emerso dalla relazione del Gemelli dopo quasi un mese di ricovero d’urgenza – e che purtroppo emergerà da tutti i successivi ricoveri e analisi effettuati nei centri di “eccellenza” italiani – fu questo: “i reperti sono indicativi di un leakage liquorale senza che sia possibile individuare il/i punti di leak” (una perdita di liquido senza trovarne il punto d’uscita).
Il 24 settembre 2020 venni sottoposto a una valutazione presso l’Ospedale Besta di Milano per accertamenti sul quesito clinico di ipotensione liquorale, che confermarono il quadro precedente.
Nell’agosto del 2021 accusai improvvisamente una perdita di equilibrio così grave da non consentirmi di stare in piedi, un problema che durò due settimane. Contattai inutilmente l’IPAB di Chieti, il Gemelli e il Besta, ma non c’era posto per una risonanza ad encefalo e midollo, nemmeno con l’indicazione di urgenza del mio medico curante. Mi venne consigliato di rivolgermi a un otorinolaringoiatra per escludere una labirintite, cosa che feci, escludendola. A settembre 2021, nonostante un lieve miglioramento, persistevano i giramenti di testa nel passaggio di posizione (sia da sdraiato sia in piedi) e un’instabilità posturale.
Il 15 settembre 2021 venni visitato in regime di intramoenia dal neurologo di riferimento del Gemelli, il dottor Giovanni Frisullo, che mi consigliò il ricovero per effettuare RM di encefalo e rachide in toto con mezzo di contrasto, PES, PEM, ENG ed EMG, oltre a una valutazione neurochirurgica per un eventuale blood patch. Su mia richiesta, il dottor Frisullo mi prescrisse una riabilitazione neuromotoria presso strutture ex art. 26, tuttavia non venne fissata una data per il ricovero. Tale necessità fu confermata anche da un’altra neurologa della fondazione “Santa Lucia”, la dottoressa Shila Cattani, che contattò più volte il collega del Gemelli per sollecitare la mia pratica. La data, però, non venne comunque stabilita, nonostante una recrudescenza di tutto il quadro clinico.
Nell’ottobre 2021, data la situazione di stallo, contattai il reparto di neurologia della clinica universitaria di Friburgo, in Germania, un centro specializzato in ipotensione liquorale. Loro mi fissarono il ricovero per il 17 novembre 2021 per effettuare un intervento di chiusura della fistola midollare, previo inserimento in mielografia per individuare il punto esatto della perdita. Chiesi pertanto l’autorizzazione per cure di alta specializzazione all’estero alla ASL Roma 2, che inizialmente accettò la mia domanda, salvo poi negarmela dopo qualche settimana con tre motivazioni:
- Alla domanda doveva essere allegata la relazione di un neurochirurgo anziché di un neurologo.
- Esistevano già tre centri in grado di curare la mia sindrome in Italia, tra cui lo stesso Gemelli di Roma.
- Le analisi allegate non erano recenti, poiché datate due anni prima.
Il 15 febbraio 2022 il quadro clinico peggiorò drasticamente ma, finalmente, dopo continue richieste e solleciti, venni ricoverato nel reparto di neurologia del Gemelli passando dal Pronto Soccorso. Lì ripeterono tutte le analisi di rito già fatte nel 2018 oltre a una scintigrafia nucleare per verificare l’eventuale esistenza del Parkinson, malattia sulla quale il Direttore della Neurologia, il prof. Calabresi, è specializzato. Il 19 febbraio 2022 venni dimesso con la conferma del vecchio quadro clinico, aggravato da un netto peggioramento dell’atrofia muscolare che limitava l’uso della mano destra e mostrava una grave menomazione della mano sinistra.
Nel certificato di dimissione i medici refertarono: “si confermano i reperti di ipotensione liquorale con evidenza di multiple raccolte fluide extra-durali, sia in sede anteriore (C4-C7, D3-D10) che posteriore (C7-D4 e, probabilmente, L4-S1), indicativi di un leakage liquorale, senza che sia possibile individuare il/i punti di leak… il caso verrà discusso collegialmente con gli specialisti neurochirurghi e neuroradiologi il 21/02 p.v. e il paziente sarà contattato per il proseguimento dell’iter terapeutico”. Non ho mai ricevuto l’esito di questa riunione, né la conferma che sia realmente avvenuta, nonostante le mie ripetute sollecitazioni.
L’8 marzo del 2022, stando sempre peggio sia fisicamente che moralmente, reiterai la domanda alla ASL Roma 2 per l’autorizzazione alle cure a Friburgo, allegando questa volta la relazione di un medico legale neurochirurgo. Nella relazione si sottolineava l’urgenza di un ricovero mirato e l’inadeguatezza delle strutture nazionali rispetto alla cura della mia sindrome rarissima (solo 5 casi diagnosticati al mondo). Il 23 marzo 2022 mi venne negata ancora una volta l’autorizzazione con la medesima motivazione: la procedura prevista in Germania (intervento di chiusura di fistola midollare dopo individuazione del leak tramite mielografia) poteva essere effettuata in molti centri ospedalieri in Italia, nello specifico al Policlinico Gemelli. Considerai quella decisione veramente grottesca e paradossale: la ASL mi diceva di curarmi proprio presso il Gemelli, dal quale ero uscito pochi giorni prima senza che mi fosse stato proposto nulla di concreto per risolvere il mio caso, né uno straccio di mielografia.
Il 4 aprile 2022, senza tutele, confermai il ricovero a Friburgo, ma questa volta a pagamento. Inviai un bonifico di 26.000 euro come deposito, attingendo a parte della liquidazione ottenuta dopo 43 anni di lavoro. Pochi giorni prima, il 25 marzo, a Pescara era morta improvvisamente mia madre, da sola. Per cinque mesi non avevo potuto vederla a causa delle terapie neuromotorie (risultate inutili senza un intervento idoneo ad arrestare la perdita del liquor) e per colpa delle estenuanti procedure presso la ASL. Partii ugualmente per la Germania completamente a terra, sia moralmente sia finanziariamente.
Nei primi giorni di aprile venni ricoverato presso l’Universitätsklinikum Freiburg Neurochirurgie, dove venni sottoposto immediatamente a risonanza magnetica della colonna in toto e dell’encefalo. Il 5 aprile 2022, per individuare il punto esatto di perdita, venni sottoposto a una mielografia con TC della colonna lombare e a una mielografia sotto fluoroscopia. Grazie a questi esami i medici tedeschi identificarono la perdita di liquido cerebrospinale sul lato ventrale all’altezza della vertebra toracica 6/7, vicino a una protuberanza ossea in posizione mediana. In via secondaria rilevarono anche un’importante stenosi del canale spinale lombare in L3-L4. L’8 aprile 2022 venni sottoposto a un intervento di micro-neurochirurgia con approccio trans-durale per la chiusura della perdita mediante duraplastica spinale. I medici tedeschi scrissero che dopo l’intervento fu possibile estubarmi in condizioni stabili e in assenza di deficit neurologici focali. Il 12 aprile venni dimesso e il 16 aprile rientrai in Italia.
Al mio ritorno le condizioni di salute migliorarono sensibilmente: sparirono i giramenti di testa nel passaggio dalla posizione sdraiata a quella in piedi, e migliorarono l’equilibrio e la stabilità posturale. Il 19 aprile 2022 ripresi la terapia riabilitativa presso il Centro Te.Ri. di Roma e, dopo poche sedute, gli operatori iniziarono a registrare i primi progressi neuromotori. Per quanto riguarda il deficit di forza e mobilità delle mani, specialmente la sinistra, i miglioramenti sono purtroppo risultati impossibili a causa del troppo tempo trascorso in Italia senza ricevere cure idonee. Per questa menomazione ho dovuto avviare le pratiche per il riconoscimento dell’invalidità.
Al rientro da Friburgo mi rivolsi a un legale per far valere i miei diritti, ma non era chiaro se la giurisdizione competesse al giudice amministrativo o a quello ordinario. Feci scadere i termini per il ricorso al TAR poiché la spesa d’istruttoria era alta (circa 5.000 euro) con il forte rischio che la causa venisse ricusata. Il 29 luglio 2022, tramite il mio avvocato, presentai un’istanza di rimborso delle spese sanitarie alla ASL Roma 2. L’istanza venne respinta pochissimi giorni dopo, il 3 agosto. La Direzione Amministrativa territoriale argomentò che la domanda era stata rigettata dal Centro di Riferimento Regionale (nella fattispecie dal neurochirurgo del Policlinico Umberto I, il prof. Antonio Santoro), aggiungendo che la decisione del Centro era autonoma e basata su fattori diversi dalle aspettative dell’interessato o dalla letteratura scientifica della metodologia offerta all’estero.
La ASL ha dunque rifiutato il rimborso sostenendo che le stesse indagini si sarebbero potute effettuare in Italia. Peccato, però, che nel mio caso non siano mai state eseguite, nonostante i ripetuti ricoveri proprio presso le strutture indicate. Sono numerosi i pazienti affetti da ipotensione liquorale non curati o non diagnosticati in Italia che si vedono costretti a rivolgersi, quasi sempre a proprie spese, ai centri specializzati di Berna e Friburgo, dove tra l’altro operano diversi specialisti italiani. Lo testimoniano le tante storie raccolte sulla pagina pubblica Facebook: “Tutti coloro che soffrono di ipotensione liquorale”.
Rispetto alla gestione delle malattie rare in Italia, ritengo che alcuni medici siano restii ad applicare mezzi diagnostici come la mielografia, che comportano un rischio intrinseco e, di conseguenza, una potenziale responsabilità civile o penale per il medico. Inoltre, in Italia si fa spesso riferimento al concetto di “ipotensione idiopatica”, cioè di cui non si conosce la causa. Nei centri specializzati all’estero, invece, la causa viene cercata, individuata tramite mielografia e risolta dal neurochirurgo. Che senso ha parlare di ipotensione idiopatica e consigliare al paziente di bere acqua, aspettare a letto o fare un blood patch alla cieca senza aver prima localizzato la perdita? È un approccio singolare.
Al di là del palleggio di competenze tra neurologi e neurochirurghi nei centri nostrani, a me in Italia non era stato proposto alcun rimedio. A Friburgo, affrontando una spesa di oltre 23.000 euro (un lusso che ha potuto permettersi solo chi ha i mezzi), con una mielografia e un intervento che ha richiesto una settimana di degenza e una cicatrice di soli 3 centimetri, ho interrotto un processo degenerativo che le mancate cure italiane avevano già trasformato in invalidità. La mia storia dimostra che in Italia non solo è difficile essere curati per questa patologia, ma viene persino negata l’autorizzazione a curarsi laddove esistono terapie efficaci. E chi non può pagare di tasca propria cosa fa? È destinato all’invalidità, con tutte le ripercussioni sulla vita familiare, lavorativa e sociale?
Un’ultima osservazione: nell’agosto del 2021, quando mi sentivo male, fu impossibile persino prenotare una risonanza di controllo a causa delle liste d’attesa bloccate dall’Abruzzo fino a Milano. Come mai in piena era Covid in Italia i ricoveri ordinari erano del tutto paralizzati, mentre in Germania mi proposero per tre volte il ricovero senza che avessi mai conosciuto nessuno in quella clinica?
